Los priones de los perros podrían ayudar a desarrollar terapias para combatir las enfermedades priónicas en humanos

2020-01-17T14:36:36+01:00enero 17, 2020|

Un equipo de investigadores del IRTA-CReSA y el CIC BioGUNE ha identificado el mecanismo que impide que los perros desarrollen enfermedades priónicas cuando se exponen a estos patógenos. Se trata de una proteína que les ofrece resistencia, por lo que imitar sus funciones en las proteínas de los humanos podría tener aplicaciones terapéuticas.

Sierra Espinar y Dr. Enric Vidal, laboratorio PRIOCAT del IRTA-CReSA.

Los cerdos, los conejos, los caballos y los perros son algunos mamíferos que nunca han sufrido ninguna enfermedad priónica de manera natural. En concreto, el perro es la especie animal más resistente a estos patógenos, pero hasta ahora no se había desarrollado ningún modelo transgénico para demostrarlo. Un estudio liderado por el Centro de Investigación en Sanidad Animal (IRTA-CReSA) y el Centro de Investigación Cooperativa en Biociencias (CIC BioGUNE) publicado esta semana en la revista The FASEB Journal ha identificado la proteína responsable de la resistencia de los perros a las enfermedades priónicas.

El trabajo, realizado con ratones transgénicos que imitaban el organismo de un perro, demuestra que la clave se encuentra en una región de la proteína prión del perro, en concreto la posición de uno de los aminoácidos que la conforman. «Ahora sabemos cuál es el aminoácido responsable la resistencia a los priones; el siguiente paso, será entender su funcionamiento. De este modo, si fuéramos capaces de imitar estas mismas funciones en la proteína prión de las personas, podríamos desarrollar terapias para combatir las enfermedades priónicas como el síndrome de Creutzfeldt-Jakob», explica el Dr. Enric Vidal, investigador del programa de Sanitat Animal del IRTA en el centro IRTA-CReSA. Una de las posibles estrategias terapéuticas podría ser bloquear el mal plegamiento de los priones y evitar que se desarrolle una enfermedad neurodegenerativa.

En esta línea, el estudio también ayudará a resolver uno de los enigmas más perseguidos por los expertos: saber cuál es el mecanismo molecular que controla el mal plegamiento de los priones. «Todos los mamíferos son susceptibles a padecer enfermedades priónicas que todos tienen la proteína prión. Cuando esta se pliega de forma errónea, hace que las de su alrededor también lo hagan y esto es lo que puede dar lugar a enfermedades neurodegenerativas fatales, todavía hoy sin ningún tratamiento», explica Vidal.

Convivir con los priones, ¿una estrategia evolutiva de los perros?

Desde la crisis de las «vacas locas» se sabe que los priones pueden transmitirse entre diferentes especies, por ejemplo, a través del consumo de carne contaminada con priones. El estudio ha comprobado que dos aminoácidos presentes en la proteína prión del perro, el ácido aspártico y el ácido glutámico, son exclusivos en la familia de los cánidos (perros, lobos, zorros, coyotes, etc.). «Una posible explicación de la resistencia de los perros en las enfermedades priónicas sería una adaptación evolutiva al consumo de carne y carroña de sus ancestros», concluye el Dr. Joaquín Castilla, investigador del CIC BioGUNE.

Parte de los experimentos de este estudio se han podido llevar a cabo gracias a la Unidad de Biocontención del IRTA-CReSA que conforma la Red de Laboratorios de Alta Seguridad Biológica (RLASB), una Infraestructura Científica y Técnica Singular de España (ICTS), que permite trabajar con agentes de alta patogenicidad bajo condiciones de nivel 3 de Bioseguridad.

Este trabajo fue financiado por dos proyectos de investgación españoles, (AGL2015-65046-C2-1-R (JC) y AGL2008-05296-C02 (EV y BP)) (MINECO / FEDER), y la subvención Interreg (POCTEFA EFA148 / 16). IRTA cuenta con el apoyo del Programa CERCA / Generalitat de Catalunya.

Artículo:

Vidal E, Fernández-Borges N, Eraña H, et al. Dogs are resistant to prion infection, due to the presence of asparagine at position 163 of their prion protein. The FASEB Journal. 2020;00: 1–14. https ://doi.org/10.1096/fj.20190 2646R

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